12.3椎体以上の長い脊髄病変を呈し、NMOと鑑別を要する疾患

田中正美**、宮本将和**、本山りえ**、田原将行** 神経内科2010;72:339-40.
** Masami TANAKA, M.D., Masakazu MIYAMOTO, M.D., Rie MOTOYAMA, M.D., Masayuki TAHARA, M.D.:
国立病院機構宇多野病院MSセンター (〒616-8255 京都市右京区鳴滝音戸山町8); Department of Neurology, Utano National Hospital, 8 Ondoyama, Narutaki, Kyoto 616-8255, Japan.

2009年12月24日 　
脊髄MRIで認められる3椎体以上の長い脊髄病変は、視神経脊髄炎(Neuromyelitis optica: NMO)の診断基準１）に採用されている特徴的な所見であります。この特徴は、横断性脊髄炎の臨床像に対応して、病変は脊髄中央部２）に位置し(centrally located long spinal cord lesion: LCL)、その広がりは左右前後に広がっているため、矢状断では脊髄中央部に幅の広い病変として描出されます。Wingerchukの診断基準では発病時の脳MRIに多発性硬化症(MS)を思わせるMRI所見のないことが条件になっていますが、発病後の期間については曖昧です。発病後数ヶ月以内にMS様の病変が出現することはほぼないので、実質的にはLCLあるいは抗アクアポリン4抗体が認められた場合にNMOと診断することとなります。それゆえ、LCLの診断上の重みは大きいのですが、LCLはさまざまな疾患で認められ得る病変であります。しかし、MRI所見自体でNMOを鑑別することは困難なので、それ以外の所見が鑑別診断には重要であります。そこで、文献上、LCLを呈した疾患リストを作製し、臨床利用に役立てて頂こうと考えました。
I. 感染症
　ウイルス性脊髄炎(単純ヘルペス、ムンプス、Epstein-Barr)３）、４）　　
　Vascular myelopathy in HIV５）
　梅毒６）　　　　
　ライム病７）　　
　ブタ蛔虫、イヌ蛔虫８）　　　
　日本住血吸虫症９）

II. 腫瘍
　Astrocytoma１０）
　Haemangioblastoma１１）　　　　　
　転移性脊髄腫瘍１１）　　　　

III. 血管障害
　硬膜動静脈瘻１２）

IV. 自己免疫疾患
　シェーグレン症候群１３）
　全身性エリテマトーデス１４）
　antiphospholipid antibody syndrome１５）

V.そのほか
　脊髄空洞症１６） 　
　放射線照射によるミエロパチー１６）
　サルコイドーシス１７）　　　　 　

シェーグレン症候群の立場は少し複雑で、その脊髄病変はNMOの一部として説明できるという立場もあります１８）。また、ビタミンB12１９）や銅欠乏２０)などでも3椎体以上の長い病変が出現しますが、脊髄後方に限局しており、NMOのように脊髄中央部には認められません。亜急性壊死性ミエロパチーとして報告されている一群の中に、頚髄のLCLを呈しているMRIがあります２１）。LCLが注目されてきたのは、NMOの概念が定着するようになってからなので、記載がないからといって存在しないとは言えないことに留意する必要があります。

最近、報告された大脳のCloud-like enhancement２２）はNMOの診断上、重要な所見であり、自験例での検討でもNMOでは高率に認められ(未発表)、MSとの鑑別上、参考所見として重要であることを付記したいと思います。 　

本研究は、厚生労働省難治性疾患克服研究事業「免疫性神経疾患に関する調査研究」班(主任研究者：楠　進近畿大学神経内科教授)の助成を受けました。

文　献

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